Aspects modernes du diagnostic et du traitement de l'insuffisance pancréatique chez les enfants

Diagnostic

_Titre Aspects modernes du diagnostic et du traitement de l'insuffisance pancréatique chez l'enfant
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P.L. Shcherbakov, docteur en sciences médicales, professeur, SCCH RAMS, Université de médecine d'État russe, Moscou

Le dernier quart du XXe siècle a été marqué par les progrès de la gastro-entérologie pédiatrique, qui ont conduit à des avancées significatives dans le diagnostic, le traitement et la prévention des maladies du système digestif chez l'enfant.

Cependant, malgré des progrès significatifs dans ce domaine, les maladies chroniques du système digestif sont la pathologie la plus courante chez les adultes et les enfants. La prévalence des maladies du tube digestif au cours des 10 dernières années est passée de 90 à 160 pour 1000. Les maladies inflammatoires chroniques des organes digestifs supérieurs (œsophagite, gastrite, duodénite, ulcère duodénal) prévalent dans la structure des maladies de la population infantile. Les résultats des études épidémiologiques menées dans notre pays ont montré la prévalence généralisée de ces maladies dans toutes les régions de la Russie, en particulier dans les zones à haut niveau de pollution anthropique. Dans l'enfance, presque toutes les maladies auxquelles les gastro-entérologues seront confrontés à l'avenir sont rencontrées. L'importance de cette pathologie est due non seulement à sa prévalence généralisée, mais aussi à des aspects socio-économiques: invalidité à long terme des patients adultes, risque élevé de malignité dans les maladies inflammatoires du tractus gastro-intestinal. C'est pourquoi découvrir les raisons de l'augmentation de la fréquence de ces maladies, déchiffrer la pathogenèse, améliorer les méthodes de diagnostic et développer les principes du traitement rationnel font partie des tâches scientifiques prioritaires de la gastro-entérologie..

L'une des premières places parmi les maladies du système digestif est occupée par les lésions du pancréas, qui sont diverses et polyétiologiques. Mais, malgré la grande variété de facteurs causaux, le tableau clinique de diverses conditions associées à un fonctionnement altéré de cet organe est largement similaire..

Le pancréas, entouré de tous côtés par divers organes, est situé au centre même de la cavité abdominale. De plus, une partie de celui-ci est localisée rétropéritonéalement, ce qui explique les particularités du tableau clinique en cas de défaite. A. A. Golubev a comparé très précisément le pancréas à une bête sauvage endormie: "Comme une douce panthère, elle a posé sa tête dans le coude du duodénum, ​​a étendu son corps mince sur l'aorte, qui la berce avec des mouvements mesurés, et a négligemment rejeté sa queue légèrement incurvée dans la porte de la rate - un caché un beau prédateur qui peut causer des dommages irréparables de manière inattendue, et le pancréas est beau, comme un ange céleste, comme un démon, insidieux et diabolique! "

Une part importante des patients atteints de lésions pancréatiques sont des personnes âgées et des personnes âgées, cependant, récemment, les lésions pancréatiques sont de plus en plus fréquentes chez les enfants d'âges différents..

Le dysfonctionnement du pancréas, généralement non accompagné d'une réaction inflammatoire, mais présentant certains symptômes cliniques, est appelé insuffisance pancréatique.

Distinguer l'insuffisance pancréatique primaire et secondaire. L'insuffisance pancréatique primaire se développe en raison de l'influence de facteurs dits non modifiables, qu'une personne (patient ou médecin) ne peut et ne peut pas influencer. Ceux-ci comprennent des maladies telles que la fibrose kystique du pancréas, l'obstruction congénitale du canal pancréatique, le syndrome de Shwachman, un déficit en lipase isolé, un déficit en trypsine isolé, une pancréatite héréditaire récurrente.

En pédiatrie, l'insuffisance pancréatique secondaire ou relative (anciennement appelée pancréatopathie, dyspancréatisme) est plus fréquente, elle est généralement provoquée par la prise d'aliments inhabituels, sa quantité excessive ou des troubles temporaires du fonctionnement du pancréas. L'insuffisance pancréatique secondaire peut accompagner diverses maladies inflammatoires de l'URTI.

Les manifestations cliniques de l'insuffisance pancréatique sont des signes d'une activité pancréatique altérée - douleurs abdominales, changements d'appétit (diminution ou disparition complète), nausées, grondements dans l'abdomen, flatulences et flatulences, stéatorrhée. L'intensité et la gravité de ces signes dépendent du degré de lésion du pancréas..

Le diagnostic de l'insuffisance pancréatique secondaire chez les enfants est difficile en raison du flou des symptômes cliniques, des changements mineurs dans les méthodes de recherche instrumentale. Par conséquent, pour le diagnostic correct et la prescription rapide d'un traitement adéquat, le médecin doit utiliser tout l'arsenal d'outils à sa disposition. En cas d'insuffisance pancréatique, les douleurs sont localisées dans l'épigastre, l'hypochondre gauche, ou encerclent, irradiant vers l'hypochondre gauche, sous l'omoplate gauche, vers le dos. Les douleurs peuvent être paroxystiques et constantes, elles s'intensifient après avoir trop mangé, mangé des aliments gras, épicés et frits et de l'alcool. La chaleur aggrave la douleur, l'utilisation du froid la réduit quelque peu. La douleur est difficile à soulager avec des médicaments. La douleur est quelque peu atténuée par les positions forcées du patient - genou-coude, assis, penché en avant, allongé sur un côté, les genoux tirés vers la poitrine. Le syndrome de la douleur, en règle générale, s'accompagne de symptômes de dyspepsie intestinale et de troubles des selles, tandis que les patients se plaignent de ballonnements et de grondements dans l'abdomen, la diarrhée peut être remplacée par la constipation. Tabouret avec diarrhée abondante, liquide, mousseuse, de couleur jaune clair en raison de la grande quantité de graisse. Les signes de dyspepsie gastrique sont également caractéristiques - nausées et vomissements, qui n'apportent pas de soulagement.

Il est impossible de diagnostiquer une violation de l'activité du pancréas et une insuffisance pancréatique en particulier uniquement par des méthodes d'examen clinique. Dans l'arsenal d'un gastro-entérologue, il existe un certain nombre de méthodes instrumentales permettant d'évaluer l'état du pancréas.

La méthode la plus informative pour étudier la fonction exocrine du pancréas est la détermination des indicateurs de sécrétion pancréatique dans les conditions basales et après l'introduction de divers stimuli dans le contenu duodénal, qui est obtenue à l'aide d'une sonde à deux canaux. Les stimulants de la sécrétion pancréatique sont une solution d'acide chlorhydrique à 0,5%, de l'huile végétale, du glucose, de la prosérine et des hormones intestinales - sécrétine et pancréozymine.

Normalement, après l'introduction de stimulants, la sécrétion du pancréas et l'activité des enzymes augmentent 2 à 3 fois et en cas d'insuffisance de la fonction pancréatique, elles restent stables..

Procédure d'échographie. L'échographie révèle une augmentation diffuse ou locale de la taille de la glande, une modification de la densité d'écho du parenchyme sous forme d'hyperéchogénicité, une alternance de zones d'hyper et d'hypoéchogénicité et des contours irréguliers sont possibles. Des formations kystiques peuvent être détectées.

La tomographie (ordinateur, résonance magnétique) est une méthode instrumentale très efficace qui permet d'identifier les changements dans la taille et la structure du pancréas, la présence de kystes, les foyers de nécrose et de calcification.

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est le «gold standard» pour le diagnostic instrumental des maladies pancréatiques. Cependant, cette technique présente un certain nombre de contre-indications, elle provoque souvent une exacerbation de la pancréatite et ne doit être effectuée que dans des cliniques spécialisées..

La vérification du diagnostic et une évaluation fiable de l'état du pancréas ne peuvent être effectuées que sur la base des résultats de tests et d'analyses spécifiques qui déterminent les caractéristiques fonctionnelles du pancréas et ses troubles. Il existe un grand nombre de tests différents pour déterminer l'état du pancréas, dont les suivants présentent le plus grand intérêt clinique.

Tests provocateurs

Ces tests n'ont pas encore perdu de leur pertinence et pourraient bien être utilisés en pratique clinique pour évaluer l'état du pancréas. Les tests sont effectués à l'aide de médicaments stimulant l'activité du pancréas, de la sécrétine, de la pancréozymine, de la prosérine, du glucose.

Test de la prosérine - détermination de la teneur en amylase dans l'urine après stimulation du pancréas avec de la prosérine. Le matin à jeun, la première portion d'urine est prélevée sur le patient. Après cela, une solution à 0,05% de prosérine est injectée par voie sous-cutanée à raison de 0,1 ml par an de la vie de l'enfant et après 10 ans - 1 ml par injection. L'urine est recueillie toutes les 30 minutes dans des récipients séparés pendant 2 heures Les taux d'amylase sont déterminés par portions. Chez les personnes en bonne santé, il est de 12 à 64 mg / ml, tandis que l'amylase urinaire après l'administration de prosérine augmente, atteignant un maximum en une heure, puis diminue au niveau initial à la fin de la 2ème heure. La concentration de l'enzyme ne peut pas augmenter plus de deux fois par rapport à la valeur initiale.

Le test avec du glucose (double charge avec du glucose) consiste à enregistrer le niveau d'amylase lorsque le glucose est administré, ce qui stimule la production de suc pancréatique. Avant l'étude, les aliments riches en graisses sont exclus de l'alimentation de l'enfant pendant 3 à 5 jours. Le jour de l'étude, l'enfant prend à jeun une solution de glucose à 10% à raison de 1 g / kg de poids corporel, mais pas plus de 50 g par dose. La reprise de la même dose de solution de glucose est prescrite dans une heure. Le taux d'amylase est vérifié à jeun et toutes les 30 minutes après le chargement de glucose pendant 2-3 heures.

En présence de changements inflammatoires dans le pancréas après la première ou la deuxième charge de glucose, une hyperamylasémie est notée, tandis que le taux d'amylase diminue progressivement vers la fin de l'étude. Une diminution des taux d'amylase après des charges de glucose indique une déplétion de la fonctionnalité du pancréas.

Etude de la fonction pancréatique exocrine par des méthodes indirectes

La coproscopie est un examen visuel des matières fécales. Chez les patients présentant un dysfonctionnement du pancréas, les matières fécales contiennent une grande quantité de graisse, elles sont donc «brillantes», visqueuses, colorées - «collent au pot». Au microscope, une teneur accrue en graisse neutre dans les selles est déterminée.

Le test de film radiographique est une méthode approximative pour déterminer l'activité de la trypsine dans les matières fécales. Avec une activité protéolytique normale, les matières fécales déposées sur un film radiographique provoquent l'apparition de taches sur sa surface - «illumination». L'absence à la surface du film d'illumination en faibles dilutions (1:20 et moins) indique une insuffisance pancréatique.

Test d'iodlipol. Le principe de la méthode est que lorsqu'il est ingéré, l'iodlipol, constitué d'un corps gras (lipol) et de l'iode, sous l'action de la lipase pancréatique est converti en iode libre, qui est excrété dans les urines. Par la concentration d'iode dans l'urine, l'activité de la lipase pancréatique est jugée. En cas de déficit en lipase pancréatique, l'iode n'est pas détecté dans l'urine ou n'est enregistré qu'à une dilution de 1: 2.

Analyses biochimiques du sang, de l'urine, des matières fécales

Lors de la réalisation de ces tests, l'activité de certaines enzymes produites par le pancréas est déterminée - amylase, lipase, phospholipase A2, trypsine, élastase.

Le test traditionnel consiste à déterminer le niveau d'amylase dans le sérum sanguin, qui chez les personnes en bonne santé est de 12 à 32 mg / ml. Avec une exacerbation de la pancréatite chronique, ces indicateurs augmentent de 1,5 à 3 fois. Cependant, chez certains patients, cette augmentation est à court terme et n'est donc pas toujours déterminée au moment de l'étude. La norme de teneur en lipase est de 0,2 à 0,4 ml (selon Scotz), la trypsine - 98,2 à 229,6 ng / ml. [1]. Mais, le niveau d'amylase n'est pas un marqueur spécifique des dommages pancréatiques, car il peut augmenter dans les maladies d'autres organes et systèmes..

Dans les lésions aiguës du pancréas, le taux d'amylase dans le sérum atteint un maximum après environ 12 heures.

Le "gold standard" pour évaluer l'état du pancréas est le test Secretin-Pancreozymin (SPT). Dans ce cas, le taux de bicarbonates et d'enzymes est déterminé après administration intraveineuse de sécrétine et de pancréozymin, (stimulation directe du pancréas). Avec un organe fonctionnant normalement, le niveau des indicateurs déterminés est:


  • bicarbonates - pas moins de 70 mmol / l;
  • amylase - pas moins de 12 000 U / 30 min;
  • trypsine - pas moins de 3 U / 30 min;
  • lipase - pas moins de 65 000 U / 30 min;
  • steatorium - pas plus de 7 g / jour.

En outre, pour évaluer l'état du pancréas, en particulier pour le diagnostic des conditions sévères (fibrose kystique), le test sérique du pancréatolauril (PLT) est utilisé - une stimulation indirecte du pancréas. Le taux de cholestérol estérase doit être d'au moins 4,5 μg / ml.

Pour les lésions sévères du pancréas, un test de chymotrypsine fécale (FCT) peut être utilisé. Cependant, il présente un certain nombre d'inconvénients - une faible sensibilité (positive uniquement avec des changements prononcés de l'état du pancréas), la complexité technique du diagnostic (la chymotrypsine est détruite lors du passage dans l'intestin), une éventuelle réactivité croisée avec des préparations enzymatiques (pour le test, il est nécessaire d'abandonner au moins la thérapie enzymatique. 72 heures). Avec un test positif, le taux de chymotrypsine dans les selles est inférieur à 3 U / g. Les études les plus prometteuses à l'heure actuelle peuvent être considérées pour déterminer l'élastase. Actuellement dans l'arsenal des médecins, il existe des tests d'élastase sérique et fécale.

Le test d'élastase sérique (SET) a une sensibilité de 96% et une spécificité de 96%. Ce test est particulièrement sensible pour la détection de la pancréatite aiguë ("gold standard") ou de l'exacerbation de la pancréatite chronique. Au cours de l'étude, le taux normal d'élastase I dans le sérum sanguin ne dépasse pas 3,5 ng / ml. En cas de dysfonctionnement des organes, il est supérieur à 35 ng / ml. Ce test peut être utilisé pour diagnostiquer une pancréatite aiguë (même quelques jours après la manifestation clinique d'une crise) après cholangiopancréatographie rétrograde (RPCH) (même en l'absence de signes cliniques de pancréatite).

Le test d'élastase fécale (FET) gagne en popularité ces dernières années. Sa sensibilité est de 100%, sa spécificité est de 96%.

La facilité de mise en œuvre, la préservation de l'activité élastase lors du passage dans l'intestin, l'absence de réactions croisées avec les préparations enzymatiques, la possibilité de l'utiliser chez les enfants de tout âge, font de ce test la première place parmi tous les diagnostics pour déterminer l'état du pancréas. De plus, les échantillons de selles sont stables à 200 ° C pendant 7 jours et à 40 ° C pendant 30 jours maximum..

Les taux normaux d'élastase fécale ne doivent pas diminuer de moins de 200 μg / g. Un taux d'élastase de 200 à 100 mgq / g est estimé comme une insuffisance pancréatique modérée. Si le niveau d'élastase I dans les selles diminue à moins de 100 μg / g, le patient présente une insuffisance pancréatique sévère. Ce test peut être utilisé pour dépister et surveiller l'insuffisance pancréatique chez les enfants..

Ainsi, pour un diagnostic réussi et rapide des maladies du pancréas, il est nécessaire d'utiliser un ensemble d'études, qui comprend, en plus d'observations cliniques minutieuses d'un enfant malade, un certain nombre de méthodes fonctionnelles et instrumentales qui permettent l'étude la plus complète du degré de lésion du pancréas afin de prescrire un traitement complexe adéquat..

En cas d'insuffisance pancréatique, divers médicaments contenant des enzymes sont utilisés. Traditionnellement, cela se fait à l'aide de la pancréatine, un médicament préparé à partir du pancréas d'animaux [3]. Cependant, dans des conditions de formation d'acide intense dans l'estomac, son inactivation partielle s'est produite et le médicament n'a pas fourni l'effet thérapeutique attendu. Par la suite, avec le développement de l'industrie pharmaceutique, des connaissances sur le mécanisme des processus de digestion, de nouvelles formes de préparations contenant de la pancréatine sous forme de comprimés, de dragées, de granulés à coque protectrice et de microsphères placées dans une capsule sont apparues. Actuellement, les préparations enzymatiques utilisées dans la pratique clinique doivent répondre à certaines exigences. Exigences de base: non toxique; bonne tolérance; aucun effet indésirable significatif; action optimale dans la gamme de pH 5-7; résistance à l'action de l'acide chlorhydrique, des pepsines et d'autres protéases; le contenu d'une quantité suffisante d'enzymes digestives actives; ont une longue durée de conservation. [2].

Selon la composition, les préparations enzymatiques peuvent être divisées en plusieurs groupes [4]:


  • extraits de la muqueuse gastrique, dont le principal ingrédient actif est la pepsine (abomin, acidinpepsine, pepsidil, pepsine);
  • les enzymes panécréatiques, représentées par l'amylase, la lipase et la trypsine (pancréatine, pancitrate, mezim-forte, trienzyme, pangrol, prolipase, pancurmen, créon, etc.);
  • enzymes contenant de la pancréatine, des composants biliaires, de l'hémicellulose (digestif, kadistal, festal, cotazim-forte, menzyme, panstal, rustal, enzistal);
  • enzymes combinées:

    • kombitsine - une combinaison d'extrait de pancréatine et de champignon de riz;
    • panzinorm-forte - une combinaison de lipase, d'amylase, de trypsine, de chymotrypsine et d'acide cholique, de chlorhydrates d'acides aminés;
    • pancréoflat - une combinaison de pancréatine et de diméthicone;

  • enzymes contenant de la lactase (tylactase, lactrase).

Toutes ces substances médicinales contiennent des enzymes pancréatiques, mais elles ne sont pas interchangeables. Différents groupes de ces médicaments ont des indications d'utilisation claires et strictes. Si les indications et les règles d'admission ne sont pas respectées, vous pouvez non seulement échouer à obtenir le résultat souhaité, mais également provoquer diverses réactions secondaires.

Le premier groupe d'enzymes vise principalement à compenser les perturbations de l'activité de la muqueuse gastrique. La pepsine, la cathepsine et les peptidases qu'ils contiennent décomposent presque toutes les protéines naturelles. Ces médicaments sont principalement utilisés pour la gastrite hypoacide. Ils ne doivent pas être prescrits pour les maladies associées à une augmentation de la production d'acide: ulcère gastro-duodénal, gastrite associée à H.pylori, car l'histamine libérée sous leur influence peut antagoniser les médicaments inclus dans les schémas thérapeutiques standard pour ces maladies.

La plupart des médicaments inclus dans le groupe des enzymes pancréatiques et régulant principalement la fonction du pancréas sont utilisés à la fois à des fins thérapeutiques avec des troubles importants du processus digestif et de la formation de suc pancréatique, et pour un traitement préventif.

Même au sein d'un même groupe, les médicaments diffèrent par la composition quantitative de leurs composants. La différence de structure des enzymes pancréatiques justifie la diversité de leur application clinique [3]. Ainsi, mezim-forte®, contenant 4200 UI d'amylase, 3500 UI de lipase et 250 UI de protéases, est plus souvent utilisé pour corriger le dysfonctionnement pancréatique qui survient lors d'inexactitudes nutritionnelles, lors de la prise de nouveaux aliments frits, souvent gras. Ce médicament doit être prescrit à tous les voyageurs, en particulier à ceux qui s'éloignent considérablement de leur habitat habituel. Une insuffisance pancréatique secondaire peut facilement survenir lorsque la composition en micro-éléments et en sel des aliments ou de l'eau change. Et dans ce cas, des préparations enzymatiques légères et «prophylactiques» auront leur effet. Cependant, des enzymes contenant le principe actif en petites quantités sont disponibles sous forme de comprimés dont l'utilisation est limitée chez les enfants d'âges différents. Les comprimés sont recouverts d'un revêtement spécial résistant aux acides, dont la destruction (lors de l'écrasement) du médicament est rapidement inactivée dans l'estomac. Par conséquent, il est totalement inutile de diviser les comprimés pour prescription à des enfants d'âges différents..

Un moyen de sortir de cette situation existe sous la forme d'un groupe de préparations enzymatiques hautement actives, telles que le pancitrate, le créon, le pangrol, dont la concentration en lipase atteint 10 000 à 40 000 unités. Tous ces médicaments sont des gélules contenant des mini-comprimés ou des mini-microsphères. [6,7]. Ces capsules peuvent être ouvertes et leur contenu divisé en fonction du poids corporel de chaque enfant. Il convient de garder à l'esprit que les mini-comprimés de certains médicaments (pancréatase, pancitrate) sont recouverts d'une coque spéciale résistante à l'acide contenant des copolymères d'acide méthacrylique, qui, selon certaines données, peuvent provoquer le développement d'une colopathie fibreuse avec l'administration à long terme de médicaments [5, 8].

Le Creon®, produit sous trois formes, en fonction de l'activité lipasique de 10 000 U, 25 000 U et 40 000 U, a d'abord été synthétisé spécifiquement pour le traitement de la mucoviscidose. Il est à noter que, contrairement à d'autres médicaments de la série «thérapeutique», Creon, même en cas d'utilisation prolongée, ne provoque pas la formation de sténoses du côlon et de dysfonctionnement des parties sous-jacentes du système digestif, puisque les mini-microsphères d'un diamètre de seulement 1,2 mm sont recouvertes de phtalate l'hydroxypropylméthylcellulose, qui n'endommage pas la structure du côlon. Étant sous forme de capsules sous forme de mini-microsphères, Creon peut être facilement dosé pour les enfants d'âges différents, après avoir versé au préalable le contenu de la capsule sur du papier quadrillé.

Les capsules de gélatine contenant des mini-microsphères sont nettement plus petites que les capsules traditionnelles contenant des mini-comprimés ou des microsphères, ce qui les rend plus faciles à avaler chez les enfants d'âges différents. Cependant, s'il est impossible d'avaler la capsule entière du médicament, son contenu peut être versé directement dans une cuillère au début d'un repas. Les mini-microsphères, recouvertes d'une coquille spéciale, d'un diamètre ne dépassant pas 1,2 mm, sont activement mélangées avec le chyme, ce qui assure leur digestion rapide et complète. Créon, avec une activité de 25 000 UI, est capable de remplacer presque complètement l'activité exocrine du pancréas, fournissant au corps humain les enzymes nécessaires. Créon avec une activité de 10000 UI est utilisé pour corriger les fermentopathies qui se sont développées à la suite de maladies d'autres organes et systèmes du corps.

Décidez quelle enzyme est préférable de donner - «corrective» ou «thérapeutique», uniquement en déterminant le niveau d'élastase dans les selles pendant le test FET (test d'élastase fécale).

Ainsi, chaque groupe de préparations enzymatiques a ses propres indications d'utilisation strictement limitées. L'utilisation de médicaments pour aider à normaliser les processus de digestion et améliorer l'état du patient. L'utilisation incorrecte de divers groupes d'enzymes discrédite ces médicaments, car ils ne donnent pas d'effet positif ou même n'aggravent pas l'état du patient.

Insuffisance pancréatique enzymatique chez l'enfant

Le pancréas est l'organe le plus important de notre corps qui remplit deux fonctions très importantes. Une fonction est la synthèse de l'insuline et du glucagon dans la fonction endocrinienne et l'autre est la production d'enzymes directement impliquées dans la digestion. Il s'agit de violations de la deuxième fonction enzymatique (exocrine) dont nous parlerons.

Aliments et jus pancréatiques

En contournant l'estomac, les masses alimentaires pénètrent dans le duodénum. D'un environnement acide, la nourriture passe immédiatement dans un environnement alcalin, qui est réalisé par le suc du pancréas. Le jus lui-même se compose de composants inorganiques et organiques, ainsi que de mucus.

Les enzymes se forment dans les cellules du pancréas lui-même et la partie liquide de la sécrétion se forme dans les cellules épithéliales des canaux. Les bienfaits alimentaires ne peuvent être récoltés qu'avec des niveaux normaux d'enzymes digestives pancréatiques.

De quelles enzymes sont responsables

L'amylase décompose les glucides, l'amidon, le glycogène en glucose. Il est synthétisé non seulement par le pancréas (pancréas). Le deuxième site de synthèse de l'amylase est les glandes salivaires, de sorte qu'une partie des glucides peut être décomposée et absorbée dans la cavité buccale..

La lipase agit sur les graisses et les décompose en triglycérides, puis en monoglycéride et deux acides gras.

La troisième enzyme du pancréas est la protéase, qui conduit à la forme la plus simple de protéines complexes. Ainsi, les protéines sont converties en acides aminés et oligopeptides nécessaires à l'organisme..

Pourquoi le système fonctionne comme sur des roulettes?

Sans interruption, la libération de suc digestif se produit en raison de processus de régulation plus élevés, appelés neurohumoraux. Les hormones qui jouent un rôle important dans la synthèse des composants du suc pancréatique sont la sécrétine, la cholécystokinine, la pancréozymine, etc..

Par exemple, la sécrétine entraîne une augmentation de la production du composant liquide du jus et la trypsine active toutes les enzymes protéolytiques (protéines de clivage), puisqu'elles sont synthétisées initialement sous une forme inactive, afin de ne pas endommager leurs propres tissus. Notez que la trypsine est également initialement inactive et est appelée trypsinogène, qui, si nécessaire, est activée dans le duodénum par l'enzyme entérokinase.

Les raisons de la diminution de l'activité sécrétoire du pancréas

De nombreuses maladies peuvent être à l'origine d'une diminution de l'activité enzymatique du pancréas. Bien sûr, ce sont principalement des maladies du tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, la carence en enzymes peut être absolue lorsque le nombre de cellules synthétisant l'enzyme est réduit, et la relative.

Les maladies provoquant une insuffisance pancréatique absolue sont congénitales et acquises. Les maladies congénitales sont:

    • sous-développement du pancréas;
    • violation de la perméabilité du canal pancréatique;
    • fibrose kystique du pancréas;
    • Syndrome de Schwachman-Diamond;
    • Syndrome de Johauson-Bizzard;
    • Syndrome de Sheldon-Ray (déficit en lipase;
    • déficit isolé en trypsinogène;
    • pancréatite héréditaire.

Parmi les maladies acquises, on note:

Il n'est pas rare que des maladies acquises se développent dans le contexte d'une altération des structures anatomiques du pancréas..

Dans cet article, nous passerons brièvement en revue plusieurs maladies, dont l'essence est l'insuffisance enzymatique du pancréas..

Fibrose kystique

Une maladie héréditaire assez courante dans laquelle il existe une insuffisance pancréatique exocrine. La fibrose kystique se développe après des mutations dans un gène responsable de la structure du régulateur transmembranaire de la fibrose kystique. Cette protéine se trouve non seulement dans le pancréas, mais également dans le tractus urogénital, le système bronchopulmonaire et dans les canaux de la paroi intestinale. Il régule l'échange d'électrolytes entre les cellules épithéliales et le liquide intercellulaire.

Presque tous les organes sont touchés par la fibrose kystique et le pronostic de la maladie est donc défavorable. Les organes digestifs et respiratoires sont les plus fréquemment et sévèrement touchés..

L'insuffisance exocrine est la cause sous-jacente de la maladie. De plus, le diagnostic repose sur une augmentation des chlorures dans un échantillon de sueur et sur les résultats d'un examen génétique..

Vidéo sur la fibrose kystique

Syndrome de Schwachman-Diamond

Avec ce syndrome congénital, l'insuffisance pancréatique est représentée principalement par un manque de synthèse des lipases, qui ne se produit pas de nulle part. Le déficit en lipase s'accompagne d'un sous-développement du pancréas, de modifications du test sanguin (manque de globules blancs et de plaquettes, une petite quantité d'hémoglobine), les enfants ont un retard de croissance, des anomalies du système squelettique.

Le diagnostic est établi principalement sur la base d'une combinaison de données de laboratoire et cliniques.

Syndrome de Johauson-Bizzard

Cette pathologie a été identifiée et décrite en 1971 et représente un certain type d'insuffisance pancréatique chez les enfants atteints de troubles congénitaux de la structure des organes:

    • sous-développement des os et des ailes du nez;
    • mains carrées;
    • sous-développement de la peau;
    • retard de croissance;
    • surdité;
    • retard dans le développement psychophysique.

Il n'y a aucun changement dans le sang et le système immunitaire.

Pancréatite aiguë

La maladie appartient au groupe acquis et est une inflammation aiguë des tissus du pancréas. La pancréatite aiguë de l'enfance est extrêmement rare et représente 5 à 10% de tous les cas de maladies du système digestif.

Chronique

La pathologie est également une inflammation, non seulement aiguë, mais de nature chronique avec le remplacement progressif du parenchyme pancréatique par du tissu conjonctif fibreux, ce qui conduit au développement d'une insuffisance fonctionnelle.

Chez les enfants, la pancréatite chronique est encore moins fréquente que la pancréatite aiguë, mais il existe de nombreuses raisons qui conduisent au développement de l'une ou l'autre pancréatite. Ces facteurs prédisposants comprennent

    • anomalies dans le développement du parenchyme et des canaux pancréatiques;
    • cholélithiase et obstruction duodénale;
    • facteurs infectieux sous forme de virus, bactéries, protozoaires, helminthes;
    • maladie inflammatoire de l'intestin;
    • Troubles métaboliques;
    • maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé).

Héréditaire

La maladie a été décrite pour la première fois en 1952. Il survient en raison de la production excessive de trypsinogène spécifique, qui est capable de s'activer indépendamment sans la participation d'entérokinase.

On peut conclure que la maladie est basée sur un déséquilibre entre les protéases et leurs facteurs régulateurs..

Chronique idiopathique chez les enfants

La pancréatite chronique idiopathique chez les enfants a souvent les mêmes mécanismes génétiques de développement que la pancréatite héréditaire, par conséquent, les causes génétiques de la pancréatite chronique idiopathique ne doivent pas du tout être exclues.

Deux groupes de facteurs prédisposants

Les facteurs conduisant à une insuffisance pancréatique exocrine sont divisés en deux groupes:

Raisons provoquant une violation de l'écoulement de la sécrétion;

Causes conduisant à des lésions des acini pancréatiques, c'est-à-dire des zones qui produisent un secret.

Mécanismes de développement de la pancréatite

La plupart des formes de pancréatite sont causées par l'activation des enzymes pancréatiques au mauvais moment et au mauvais endroit, c'est-à-dire dans les canaux du pancréas et de son parenchyme. Cela conduit à la destruction du tissu pancréatique et au développement de problèmes graves..

Le pancréas possède des mécanismes de défense qui peuvent arrêter les dommages et arrêter le processus pathologique au stade de l'œdème pancréatique. Ces processus de protection sont les plus actifs dans l'enfance..

Insuffisance pancréatique relative chez les enfants

Les causes les plus courantes d'insuffisance sécrétoire relative du RV sont:

    • dommages à la membrane muqueuse de l'intestin grêle;
    • une baisse du niveau d'acidité dans le duodénum en dessous de pH 5,5. A ce niveau d'acidité, les enzymes sont inactivées;
    • troubles de la fonction motrice de l'intestin, ce qui entraîne une stagnation du contenu alimentaire et une violation du mélange avec des enzymes;
    • prolifération de bactéries dans les intestins, ce qui conduit à la destruction des enzymes;
    • sécrétion insuffisante d'entérokinase biliaire.

Une insuffisance pancréatique exocrine relative est souvent observée dans les troubles fonctionnels du tractus gastro-intestinal avec une violation simultanée de la motilité intestinale.

Les maladies conduisant à une insuffisance relative de la fonction sécrétoire du pancréas comprennent:

    • Duodénite chronique;
    • Lésions inflammatoires et ulcéreuses de l'estomac et du duodénum (l'acidification du milieu alcalin se produit et les enzymes pancréatiques sont inactivées);
    • Gastrinome, qui produit une gastrine qui augmente l'acidité;
    • Maladies du système biliaire et du foie;
    • Syndrome de prolifération bactérienne.

Symptômes d'un déficit enzymatique pancréatique

    • selles molles, gris, reflets huileux;
    • matière polyfécale, c'est-à-dire beaucoup de matières fécales;
    • fuite de graisse de l'anus;
    • perte de poids;
    • manque de vitamines (peau sèche et cheveux cassants, convulsions dans les coins de la bouche, saignement des gencives, etc.).

Méthodes de diagnostic

Il existe des méthodes de recherche directes (haute précision, coûteuses) et indirectes (quotidiennes, moins chères). Parmi les indirects, nous distinguons:

    • étude des matières fécales (avec une augmentation de la graisse neutre, on peut penser à une violation de la dégradation des graisses, avec une augmentation des fibres musculaires - à propos d'une violation de l'activité protéolytique, avec une augmentation de l'amidon - à un manque d'amylase.
    • profil lipidique fécal. La quantité de graisse dans les selles dans les maladies du pancréas peut atteindre 60% alors que la norme est de 10%.
    • détermination de l'élastase-1 pancréatique.

La base du traitement de l'insuffisance pancréatique exocrine chez les enfants

À l'heure actuelle, pour le traitement de la pathologie décrite chez les enfants, le médicament de choix est Creon, qui est une préparation enzymatique combinée avec la présence d'amylase, de lipase et de protéases aux doses requises. La forme de sa libération est principalement représentée par des microsphères résistantes aux acides, conditionnées en capsules. Ainsi, si nécessaire, la capsule peut être ouverte et divisée en plusieurs étapes..

Le médicament est prescrit uniquement par un spécialiste et est pris sous le contrôle du coprogramme et du profil lipidique fécal. Les critères d'efficacité du traitement sont l'absence de graisse neutre dans les selles, la normalisation du caractère des selles et une diminution de sa fréquence par jour..

MALADIES DES PANCRÉES CHEZ LES ENFANTS. GUIDE PÉDAGOGIQUE ET MÉTHODOLOGIQUE

MINISTÈRE DE LA SANTÉ ET DU DÉVELOPPEMENT SOCIAL DE LA RF

Département de pédiatrie

Guide d'étude

pour les étudiants en pédiatrie, les internes, les résidents et les pédiatres.

MALADIES DES PANCRÉAS CHEZ LES ENFANTS.

Les maladies du pancréas (PJ) peuvent être congénitales et acquises. De plus, les maladies acquises (par exemple, la pancréatite) se développent souvent dans le contexte d'anomalies pancréatiques congénitales ou de caractéristiques métaboliques de nature génétiquement déterminée..

Les maladies congénitales et héréditaires du pancréas peuvent être associées à des anomalies morphologiques (ectopie du pancréas, glande annulaire avec ou sans sténose duodénale, pancréas divisé) ou enzymatiques (lipase congénitale isolée, déficit en amylase, déficit isolé en trypsinogène et déficit en entéropeptidase intestinale). Une insuffisance pancréatique exocrine congénitale généralisée est observée dans la fibrose kystique et le syndrome de Shwachman-Diamond

Les maladies pancréatiques acquises sont représentées par une pancréatite aiguë et chronique d'origines diverses, ainsi que par des blessures et conditions traumatiques après résection d'organe..

Une insuffisance prononcée de la fonction exocrine du pancréas avec la perte de l'activité principalement lipasique se manifeste par des selles non digérées fréquentes, abondantes, avec un éclat huileux caractéristique et une odeur particulière. Le tableau décrit est typique de maladies graves telles que la fibrose kystique, le syndrome de Shwachman-Diamond et le déficit congénital en lipase. Dans le même temps, une insuffisance pancréatique modérée ou mineure peut accompagner de nombreuses maladies gastro-entérologiques, par exemple la maladie cœliaque, peut être un symptôme de pancréatite chronique et n'est souvent détectée que lors d'un examen spécial..

Afin d'évaluer la fonction exocrine du pancréas, des méthodes directes (sonde) et indirectes (sans sonde) sont utilisées. Les méthodes directes sont associées à la détermination directe de l'activité des enzymes dans le contenu duodénal, et les méthodes indirectes sont associées à l'évaluation de la digestion des substrats standard..

La méthode indirecte la plus simple est l'examen scatologique. Une augmentation de la graisse neutre, du tissu conjonctif, des fibres musculaires et / ou de l'amidon indique une diminution de la fonction RV exocrine..

La précision de cette méthode est influencée par un grand nombre de facteurs, parfois non directement liés à la fonction exocrine du pancréas, en particulier le volume de bile sécrété dans la lumière intestinale, sa composition qualitative, l'état de la motilité intestinale, la présence de processus inflammatoires dans l'intestin grêle, la thérapie avec des préparations enzymatiques, etc. P. Par conséquent, la méthode ne peut être considérée qu'à titre indicatif. Néanmoins, il est recommandé de prescrire cette méthode à tous les patients présentant une pathologie gastro-entérologique au stade initial de l'examen..

Une évaluation quantitative plus précise des processus lipolytiques dans l'intestin est fournie par le lipidogramme fécal avec la détermination de la quantité de triglycérides dans les matières fécales par chromatographie sur couche mince. La méthode peut être recommandée pour clarifier la nature de la stéatorrhée et pour évaluer l'efficacité du traitement de substitution.

Les méthodes directes nécessitent un sondage pour obtenir le contenu duodénal. Les «petits déjeuners» standards (par exemple, «le petit-déjeuner de Lund» dans le test du même nom) ou une solution d'acide chlorhydrique à 0,5% (test d'acide chlorhydrique) peuvent agir comme stimulants de la sécrétion pancréatique. Dans le premier cas, la capacité du pancréas à sécréter des fermets est évaluée, et dans le second - les bicarbonates et l'eau.

Pendant de nombreuses années, les tests de sécrétine et de pancréasimine (cholécystokinine) sont restés le "gold standard" pour évaluer la fonction exocrine du pancréas. La sécrétine stimule la sécrétion pancréatique de bicarbonates et de pancréazimine (cholécystokinine) - enzymes. Les tests peuvent être exécutés individuellement ou ensemble. Après l'introduction de la sonde et la réception des parties basales du contenu duodénal, la sécrétine est injectée par voie intraveineuse, après quoi trois parties de la sécrétion sont collectées avec un intervalle de 10 minutes pour déterminer la dynamique du volume et l'alcalinité du bicarbonate. Lors de la réalisation du test de sécrétine-pancréazimine, après avoir reçu les portions indiquées, la pancréazimine est injectée par voie intraveineuse et trois autres portions du contenu duodénal sont collectées pour déterminer l'activité enzymatique.

Les tests de sécrétine et de pancréazimine sont très précis, mais leur utilisation généralisée est impossible en raison du coût extrêmement élevé de la sécrétine et de la pancréazimine. Les inconvénients de la méthode sont également la nécessité de sonder le patient, la durée de la procédure et la nécessité d'une administration intraveineuse du médicament et, par conséquent, la possibilité de réactions indésirables..

Ces dernières années, la détermination de l'élastase-1 dans les selles est devenue une véritable alternative aux méthodes directes coûteuses. L'activité de l'élastase-1 dans les selles reflète objectivement la fonction exocrine du pancréas. Étant strictement spécifique à un organe, sa définition exclut la possibilité d'erreur associée à la fonction des enzymes intestinales. De plus, contrairement aux tests indirects, par exemple le profil lipidique, l'élastase-1 peut être déterminée sans annuler les médicaments de thérapie de remplacement. Les taux normaux d'élastase-1 dans les selles dépassent 200 μg / g de matières fécales. Une diminution de celui-ci indique une insuffisance pancréatique..

L'apparition du test d'élastase-1 dans les selles n'exclut pas de la pratique d'autres méthodes d'étude de la fonction pancréatique exocrine, car seules les méthodes indirectes (coprogramme ou, de préférence, lipidogramme fécal) permettent d'évaluer l'adéquation du traitement substitutif et de choisir la dose du médicament.

Le syndrome de Shwachman-Diamond est une maladie congénitale caractérisée par une insuffisance pancréatique généralisée (principalement lipase) sur fond d'hypoplasie pancréatique, des modifications hématologiques (le plus souvent une neutropénie, une anémie et une thrombopénie peuvent survenir), un retard de croissance et des anomalies osseuses (tête fémorale métaphysaire, souvent dyschondroplasie os et articulations du genou, clinodactylie, hypoplasie phalangienne, poitrine étroite sont possibles). Le tableau clinique est polymorphe et dépend du syndrome dominant. L'insuffisance pancréatique exocrine se prête actuellement bien à la correction avec des préparations hautement actives d'enzymes pancréatiques. Dans le même temps, la gravité des changements hématologiques, en particulier la gravité de la neutropénie, détermine en grande partie le pronostic de la maladie. Les complications infectieuses, le développement de la septicémie aggravent le déroulement du processus et peuvent entraîner une issue défavorable.

La carence congénitale en lipase se manifeste dès la naissance avec des selles graisseuses fréquentes et des signes de laboratoire correspondants. La difficulté de diagnostiquer cette maladie était auparavant associée à la nécessité d'exclure toutes les autres maladies se manifestant par une insuffisance pancréatique. Avec l'introduction du test d'élastase-1 dans les selles, le diagnostic de déficit congénital en lipase est devenu beaucoup plus facile. En cas de correction adéquate de la fonction pancréatique altérée avec des préparations hautement actives d'enzymes pancréatiques, le pronostic de la maladie est relativement favorable..

Des cas de déficit congénital en amylase isolé, qui se manifeste par une diarrhée avec amilorrhée, ainsi qu'un déficit en trypsine et entérokinase, se manifestant par une diarrhée avec créorrhée, une hypoprotéinémie et un œdème hypoprotéinémique ont également été décrits..

Parmi les formes acquises d'insuffisance pancréatique, il faut noter l'insuffisance pancréatique dans la pancréatite chronique, relativement rare chez l'enfant, ainsi que l'insuffisance pancréatique due à la résection du pancréas..

La thérapie de remplacement visant à corriger la fonction pancréatique exocrine réduite doit être effectuée avec des moyens modernes, à savoir des préparations microsphériques d'enzymes pancréatiques avec une membrane sensible au pH. La forte activité de ces médicaments est déterminée par plusieurs facteurs. Premièrement, le haut degré d'activité du substrat d'origine (pancréatine) utilisé pour la production de ces médicaments. Deuxièmement, la forme spéciale de ces préparations (microsphères d'une taille de 1 à 1,2 mm) assure un mélange uniforme avec le contenu gastrique et un passage synchrone dans le duodénum. Enfin, l'enrobage sensible au pH des microsphères protège l'enzyme de la dégradation dans l'estomac et la libère dans le duodénum. De plus, les microsphères elles-mêmes sont placées dans des capsules (également sensibles au pH), qui les protègent d'une activation prématurée dans la cavité buccale et dans l'œsophage, où, ainsi que dans le duodénum, ​​il existe un environnement alcalin, et facilitent l'administration du médicament. Ainsi, les capsules de la préparation atteignent l'estomac, où les capsules se dissolvent et les microsphères sont libérées et mélangées avec le contenu gastrique. Dans le duodénum, ​​à des valeurs de pH d'environ 5,5, la membrane sensible au pH des microsphères se dissout et des enzymes hautement actives commencent à agir. La préparation microsphérique encapsulée d'enzymes pancréatiques Creon (Solvay Pharma, Allemagne) est caractérisée par une activité élevée, ce qui lui permet d'être efficacement utilisée dans les formes les plus sévères d'insuffisance pankératique chez les enfants et les adultes.

La pancréatite, une maladie grave et potentiellement mortelle, survient non seulement chez les adultes mais aussi chez les enfants. Les causes de la pancréatite peuvent être un processus infectieux, un traumatisme, une pression accrue dans les canaux pancréatiques en raison de leurs anomalies, une obstruction (par exemple, une pierre), une compression externe, une augmentation de la pression dans le duodénum, ​​ainsi que des troubles de la microcirculation, par exemple, en cas d'allergies.

Au cœur de toute pancréatite se trouve un processus destructeur du tissu pancréatique, accompagné de troubles microcirculatoires et, dans une plus ou moins grande mesure, de fibrose. Dans le contexte de la fibrose, une insuffisance pancréatique exocrine et / ou endocrine peut se former. L'insuffisance pancréatique avec pancréatite chez les enfants se développe relativement rarement. Un processus destructeur actif dans le pancréas s'accompagne du phénomène «d'évasion des enzymes pancréatiques dans le sang», d'une augmentation de la concentration d'enzymes pancréatiques dans le sang due à la cytolyse des cellules acineuses et d'une augmentation de la perméabilité de la barrière entre les acini et le sang. La pancréatite est généralement divisée en aiguë et chronique. Du point de vue de la pathomorphologie, les processus destructeurs prévalent dans la pancréatite aiguë et la fibrose dans la pancréatite chronique. Le sujet de discussions de longue date parmi les gastro-entérologues domestiques est la question du soi-disant. «pancréatite réactive» et «dispancréatisme». Ces termes, très probablement, doivent être compris comme le développement de troubles microcirculatoires dans le pancréas à la suite d'un processus pathologique dans d'autres organes digestifs qui ne sont pas accompagnés de destruction. La persistance à long terme de la pancréatite réactive, par exemple dans les maladies chroniques du système digestif, peut conduire à la formation d'un processus chronique.

La pancréatite chronique peut avoir une évolution latente et récurrente. La pancréatite chronique récurrente est une maladie grave caractérisée par une alternance de phases d'exacerbation et de rémission.

Pancréatite chronique récurrente.

Les mécanismes pathogéniques de la pancréatite chronique récurrente ne sont pas complètement développés. Le maillon central de la pathogenèse est les troubles microcirculatoires, tant au niveau du pancréas que systémiques. Les facteurs déclenchants d'une manière ou d'une autre conduisent à une violation de la microcirculation dans le pancréas, au développement de son œdème, à une ischémie, à une altération de la perméabilité des membranes cellulaires, à la destruction des cellules acineuses et à la libération d'enzymes pancréatiques, ce qui aggrave la lésion, fermant le «cercle vicieux». La libération d'enzymes pancréatiques et d'autres substances biologiquement actives, en particulier des amines vasoactives, dans la circulation systémique entraîne des troubles de la microcirculation à l'extérieur du pancréas, causant des dommages à d'autres organes et systèmes du corps.

Les facteurs déclenchants peuvent être, comme déjà mentionné, des lésions mécaniques du pancréas, un traumatisme direct, éventuellement dû à une commotion cérébrale et la destruction de plus ou moins d'acini avec libération de substances biologiquement actives. Un effet similaire est causé par une augmentation significative de la pression dans les conduits du pancréas lorsque leur perméabilité est altérée en raison d'une anomalie ou d'une obstruction avec une pierre. Une pression accrue dans le duodénum conduit au même effet, incl. avec sa dyskinésie. Les agents infectieux semblent avoir un effet néfaste direct, en particulier, la participation de Yersinia à ce processus pathologique ne peut être exclue. Il est également possible d'hyperactiver les enzymes pancréatiques dans le contexte de son hyperfonction avec des erreurs alimentaires. L'importance de la lésion alcoolique du pancréas, bien étudiée chez les patients adultes, ainsi que sa lésion toxique, en pédiatrie, ne peuvent être importantes que dans des cas individuels. La possibilité de formation d'auto-anticorps contre le tissu endommagé du pancréas a également été établie. Sur cette base, le développement d'une pancréatite auto-immune est possible..

Les signes diagnostiques minimaux d'exacerbation de la pancréatite chronique récurrente et, par conséquent, une indication pour la nomination d'un traitement intensif sont une combinaison des symptômes suivants:

- douleurs de diverses natures dans la partie supérieure de l'abdomen (dans un cas typique - douleur aiguë dans la région para-ombilicale avec irradiation vers la région lombaire, encerclant, ce qui est rare chez les enfants) et / ou nausées, vomissements,

- hyperfermentémie (augmentation de l'activité sérique de la lipase, de l'amylase, de la trypsine),

- phénomènes d'intoxication à des degrés divers.

Les précurseurs possibles d'une exacerbation peuvent être une diminution de l'appétit, une détérioration du bien-être, des troubles microcirculatoires (y compris un schéma vasculaire sur les paumes, une acrocyanose, une ecchymose), le phénomène de toxicose capillaire (éruption pétéchiale), ainsi qu'une augmentation de la fémentémie sans manifestations cliniques.

Le traitement de l'exacerbation de la pancréatite chronique récurrente commence par la nomination du repos au lit et de la faim. Dans le même temps, l'alimentation est une composante importante du complexe médical. La faim assignée pour un jour maximum est ensuite remplacée par l'introduction progressive d'aliments issus du régime alimentaire n ° 5. Dans le contexte d'une augmentation de la quantité de nourriture, des préparations d'enzymes pancréatiques sont prescrites.

Le complexe de la première étape (intensive) du traitement comprend l'administration parentérale d'hormones glucocorticoïdes (prednisone), les anticholinergiques M (gastrocépine), les antibiotiques, les antihistaminiques, ainsi que la thérapie par perfusion pour améliorer la microcirculation, la détoxification et la correction des troubles hydroélectrolytiques. Les glucocorticoïdes sont généralement administrés au cours des trois premiers jours de soins intensifs, sauf indication spécifique. Les antibiotiques sont prescrits pendant 7 à 10 jours.

Les critères pour compléter les soins intensifs sont: la disparition des manifestations cliniques (intoxication, douleurs abdominales, nausées, vomissements, perte d'appétit, sensation de malaise, schéma vasculaire sur les paumes, éruption pétéchiale, etc.) et la fermentémie. La durée du traitement intensif doit être d'au moins 3 jours.

Au stade suivant (deuxième) du traitement, les tactiques thérapeutiques générales restent les mêmes, mais les voies d'administration des médicaments changent. Le cours de la thérapie antibiotique se termine. Les M-anticholinergiques sont administrés par voie orale aux mêmes doses. De moyens qui améliorent la microcirculation, trental ou courantil peuvent être prescrits per os. Les processus de récupération dans le pancréas stimulent le méthyluracille ou le pentoxil. Les antihistaminiques sont prescrits.

Après 2 semaines, commence la troisième étape du traitement, qui comprend l'utilisation de médicaments qui affectent la microcirculation (trental, curantil) et stimulent la réparation (méthyluracillus, pentoxil). Cette étape du traitement dure également au moins 2 semaines..

L'examen minimum pendant le traitement doit inclure: la détermination du taux de trypsine ou de lipase dans le sang, un test sanguin biochimique (amylase, alanine et transaminases aspartiques, lactate déshydrogénase, phosphatase alcaline, bilirubine) - 1 fois en 2 jours pour 1 stade, puis - au moins 1 une fois par semaine; les deux examens sont effectués avant et après la fin du traitement anti-rechute.

Le traitement anti-rechute est une composante obligatoire du traitement des patients atteints de pancréatite chronique récurrente..

Le complexe de la thérapie anti-rechute comprend des médicaments qui améliorent la microcirculation, des M-anticholinergiques, des agents qui stimulent les processus réparateurs.

Dans le contexte d'une augmentation de la quantité de nourriture, des préparations d'enzymes pancréatiques sont prescrites. En cas de syndrome de dyspepsie sévère, il est recommandé d'inclure des préparations enzymatiques contenant de la siméthicone dans un traitement complexe (par exemple., Unienzyme avec MPS).

Le traitement pathogénique de la pancréatite chronique récurrente évite les crises de la maladie ou réduit leur fréquence et leur gravité.

Lésions du pancréas dans le syndrome de malabsorption.

Tant dans la maladie cœliaque que dans le déficit en lactase, les méthodes de diagnostic existantes peuvent révéler divers degrés de gravité de l'implication du pancréas dans le processus pathologique. Selon nos données, avec la maladie cœliaque au stade actif de la maladie, des lésions pancréatiques sont observées chez 88% des patients, en rémission - chez 79%, et en FN - chez 76%. Une augmentation de l'activité de la trypsine sanguine, indiquant un processus destructeur dans le pancréas, très probablement une exacerbation de la pancréatite chronique, est observée chez 37% des enfants au stade actif de la maladie cœliaque et chez 12% des patients en rémission. Avec FN, nous avons observé une trypsinogénémie élevée seulement chez 7% des patients. Quant à l'augmentation de l'excrétion des triglycérides avec les matières fécales, indiquant une insuffisance pancréatique exocrine, nous avons trouvé l'image inverse: une fréquence basse au stade actif (18%) et une fréquence plus élevée au stade de la rémission (52%). En FN, une stéatorrhée modérée due aux triglycérides a été observée chez 38% des enfants. Le modèle révélé a coïncidé avec celui lors de l'évaluation de la fréquence de détection des signes de pancréatite chronique selon les données échographiques. Les signes de pancréatite chronique n'ont pas été détectés au stade actif de la maladie cœliaque, mais sont survenus chez 58% des patients atteints de maladie cœliaque en rémission et chez 32% des patients atteints de FN. On peut supposer la formation progressive d'une pancréatite chronique au fur et à mesure que le processus progresse, même dans le contexte d'une rémission persistante de la maladie cœliaque avec le développement d'une insuffisance pancréatique exocrine. Les données primaires obtenues indiquent une gravité plus significative des lésions pancréatiques dans la maladie cœliaque par rapport à la FN et, apparemment, des mécanismes différents de ses lésions. Des travaux complémentaires dans ce sens ont permis de recréer les voies possibles de lésions du pancréas dans la maladie cœliaque et la FN..

La maladie cœliaque est caractérisée par le développement d'une atrophie de la membrane muqueuse de l'intestin grêle, qui est à l'origine de la malabsorption. Cette atrophie est de nature hyper-régénératrice, qui se manifeste par un approfondissement significatif des cryptes et une augmentation de l'activité mitotique de celles-ci. Parallèlement à une augmentation du nombre d'entérocytes proprement dits, le nombre de certaines cellules entéroendocrines dans les cryptes augmente également. Au stade actif de la maladie cœliaque, il y a une augmentation du nombre de cellules D productrices de somatostatine dans la membrane muqueuse de l'intestin grêle chez les enfants, et au stade de la rémission, leur nombre est normalisé. L'hyperplasie des cellules D s'accompagne d'une augmentation de la production de somatostatine, dont le niveau augmente localement dans la membrane muqueuse. L'hypersécrétion de somatostatine est une réponse régulatrice naturelle à l'hyperrégénération de la membrane muqueuse de l'intestin grêle et est conçue pour la retenir dans certaines limites. Dans le même temps, il ne peut être exclu que la somatostatine aggrave dans une certaine mesure les processus d'absorption déjà altérés. En plus d'affecter les processus de régénération et d'absorption, l'un des points d'application de la somatostatine est d'autres cellules entéroendocrines, y compris les cellules I qui produisent la cholécystokinine et les cellules S qui produisent la sécrétine..

Un autre mécanisme de lésion du pancréas dans la maladie cœliaque est associé à une violation de son trophisme et, apparemment, a des conséquences à plus long terme. Les peptides régulateurs du tractus gastro-intestinal tels que la gastrine et la cholécystokinine sont des facteurs trophiques importants pour le tissu du pancréas. Le niveau de gastrine dans le sang sous l'influence de l'hyperproduction de somatostatine diminue au stade actif de la maladie cœliaque. En combinaison avec une diminution de la production de cholécystokinine, des troubles trophiques peuvent se développer, contribuant à la fois à une diminution de la fonction des organes et à la création de conditions propices au développement d'une pancréatite chronique à l'avenir. Enfin, il ne faut pas sous-estimer l'importance des troubles nutritionnels généraux qui se développent en présence de malabsorption. La malnutrition sévère, quelle qu'en soit la cause, est caractérisée par un dysfonctionnement de tous les organes, incl. glandes digestives, ce qui réduit considérablement la tolérance des patients souffrant de malnutrition à la nourriture.

Ces troubles trophiques et une diminution de la stabilité des membranes cellulaires contribuent au développement de la cytolyse, qui sont assez sensibles à divers facteurs défavorables dans les cellules acineuses du pancréas. La destruction se manifeste par une hyperenzymémie pancréatique (hypertrypsinogénémie, hyperlipasémie) et est le reflet, essentiellement implicitement (sans manifestations cliniques claires) d'une pancréatite aiguë ou d'une exacerbation de pancréatite chronique chez un patient atteint de maladie cœliaque. Dans la pathogenèse de ces troubles, il est également impossible d'exclure le mécanisme auto-immun. Enfin, avec la maladie cœliaque au stade actif de la maladie, le niveau de peptide intestinal vasoactif (VIP) augmente, ce qui entraîne une violation de la microcirculation dans le pancréas. L'ischémie du tissu pancréatique, persistant pendant une longue période, peut être à l'origine d'une pancréatite lente avec sa chronicisation plus tard dans la phase de rémission. Et bien qu'au stade de la rémission de la maladie cœliaque, l'absorption intestinale et l'état nutritionnel soient restaurés, le nombre de cellules productrices de somatostatine est normalisé et le niveau de gastrine augmente même, les dommages causés au pancréas au stade actif ne sont pas toujours réparables, ce qui se manifeste par une fréquence élevée de pancréatite chronique avec insuffisance pancréatique exocrine dans le contexte bien-être pour la maladie sous-jacente.

Ainsi, la manifestation de la maladie cœliaque, le développement d'une atrophie de la membrane muqueuse de l'intestin grêle conduit, d'une part, à une malabsorption et, d'autre part, à des lésions secondaires du pancréas et à une violation de sa fonction exocrine. La perturbation secondaire de la digestion contribue à des troubles de l'intestin grêle, aggrave la malabsorption et la détérioration de l'état nutritionnel du patient. Par conséquent, la défaite de l'intestin grêle dans la maladie cœliaque et la défaite du pancréas ne sont pas seulement des processus connexes, mais interagissent étroitement et se soutiennent mutuellement. Cette approche impose la nécessité de corriger l'état du pancréas dans la maladie cœliaque, y compris la nécessité d'un traitement de remplacement avec des préparations hautement actives d'enzymes pancréatiques.

Les allergies alimentaires et le pancréas.

Les allergies alimentaires sont souvent associées à des lésions du pancréas. Selon nos données, la fréquence de l'hyperenzymémie pancréatique, qui indique une possibilité de pancréatite, chez les enfants souffrant d'allergies alimentaires est observée dans environ 40% des cas, et la fréquence d'insuffisance pancréatique exocrine de gravité variable selon les résultats des tests indirects (lipidogramme fécal) est proche de 60%. Dans ce cas, la fréquence de la lésion est corrélée à l'âge du patient ou, en fait, à la durée de la maladie. Les dommages au pancréas dans les allergies alimentaires sont associés à la libération d'une quantité importante de médiateurs vasoactifs avec le développement, d'une part, de lésions directes du parenchyme et, d'autre part, d'une altération de la microcirculation dans l'organe, de son ischémie, de lésions secondaires et de la sclérose ultérieure. Les mécanismes présentés démontrent la possibilité de développement de processus aigus et chroniques..

La véritable pancréatite aiguë chez les enfants souffrant d'allergies alimentaires se développe rarement et seuls quelques cas ont été décrits. Le plus souvent, une pancréatite chronique se forme progressivement, qui peut se manifester par une insuffisance pancréatique exocrine. Dans le même temps, la perturbation des processus de digestion contribue aux allergies, car augmente la charge antigénique de diverses manières. Ainsi, l'allergie et les dommages au pancréas se soutiennent mutuellement, comme en témoigne la fréquence élevée des allergies dans la pancréatite chronique d'origine différente. Des tests standard sont utilisés pour diagnostiquer les dommages au pancréas dus aux allergies alimentaires. Le traitement des allergies alimentaires aide à restaurer l'état du pancréas et la correction de l'insuffisance pancréatique exocrine avec des médicaments de substitution microsphériques hautement actifs (Créon) améliore l'évolution de la maladie et aide à réduire la gravité des manifestations cliniques de l'allergie.